التصلب الجانبي الضموري ما هي أعراضه/ أسبابه/ وأهم المضاعفات

التصلب الجانبي الضموري هو مرض نادر يحدث فجأة، لكنه يسبب أضرارا خطيرة جدا لأن المريض يفقد الاتصال بالعضلات الإرادية في جسمه ويتسبب في إصابة المريض بالسكتة الدماغية. – elwefaq.com سنتعلم كل شيء… لا بد من التعرف على مرض التصلب الجانبي الضموري والمعروف بهذا الاختصار (ALS). وهو مرض غير معدي ويصيبه أشخاص عشوائيون. وتمثل نسبة 90/95% والنسبة المتبقية لها عامل وراثي.

التصلب الجانبي الضموري

أعراض التصلب الجانبي الضموري

التصلب الجانبي الضموري (ALS)، المعروف باسم مرض لو جيريج، هو مرض عصبي نادر يؤثر على الخلايا العصبية الحركية الموجودة في الدماغ والحبل الشوكي والتي تتمثل وظيفتها في التحكم في العضلات الإرادية. :[1]

• تم تسميته Lou Gehrig على اسم لاعب البيسبول الشهير الذي توفي بسبب هذا المرض.
• ويعتبر مرضًا تقدميًا، مما يعني أن الحالة تتفاقم بمرور الوقت.
• لا يوجد علاج نهائي وفعال لمرض التصلب الجانبي الضموري، والعلاج لا يعكس تطور المرض.
• تأثيره على العضلات الإرادية يمنع المريض من استخدام أي من العضلات التي يحركها إرادياً، كالحركة، والمضغ، والكلام.
• لا يؤثر على السمع أو الرؤية.
• يؤدي التصلب الجانبي الضموري إلى تدهور الخلايا العصبية الحركية ثم موتها، مما يجعلها تتوقف عن إرسال الرسائل إلى العضلات.
• تبدأ العضلات بالارتعاش، تليها مرحلة ضمور العضلات، وفي النهاية يفقد الدماغ القدرة على الحركة والتحكم في العضلات الإرادية.

أعراض التصلب الجانبي الضموري

يصاب المريض بعدة أعراض مميزة، ثم تصبح أكثر حدة. وتظهر هذه الأعراض في النقاط التالية:

• تحدث تشنجات في عضلات الساق أو الذراع أو الكتف أو اللسان.
• صعوبة في المضغ أو البلع
• تبدو العضلات مشدودة وصعبة.
• يؤثر ضعف العضلات على الذراع أو الساق أو الحجاب الحاجز أو الرقبة.
• ومع تقدم المرض يحدث ضعف وضمور في العضلات، وقد تتطور الأعراض على النحو التالي:
  • يفقد المريض بعد ذلك القدرة على الوقوف أو المشي أو النهوض بمفرده ولكنه يحتاج إلى مساعدة شخص آخر.
  • صعوبة في مضغ وبلع الطعام، والمعروفة باسم عسر البلع.
  • صعوبة في نطق الكلمات (عسر التلفظ).
  • يفقد الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الضموري قدرتهم على التنفس من تلقاء أنفسهم، ونظرًا لشيوع ضيق التنفس، فمن المهم بالنسبة لهم أن يكونوا على جهاز التنفس الصناعي.
  • لا يكفي التغذية.
  • لا يزال بإمكان أولئك الذين يعانون من الاكتئاب أن يدركوا عندما تتدهور حالتهم الصحية حيث يحتفظون بوعيهم ويفقدون القدرة على تحريك أجسادهم.
  • القلق والتوتر ينتظران تدهور صحتهم.

أسباب التصلب الجانبي الضموري

يحدث التصلب الجانبي الضموري فجأة ودون سابق إنذار مع وجود هذا المرض. ولا علاقة له بما إذا كان الشخص يمارس الرياضة أم لا، وأما غير ذلك في حدود ضيقة فلا علاقة للعامل الوراثي به. التصلب الجانبي الضموري:

• ويحدث نتيجة تلف الخلايا العصبية التي لها القدرة على التحكم في حركات العضلات الإرادية، والتي تسمى “الخلايا العصبية الحركية”. وتنقسم هذه إلى مجموعتين:
  • المجموعة الأولى: المجموعة التي تسمى “الخلايا العصبية الحركية العلوية” والتي تمر من الدماغ إلى الحبل الشوكي ومنه إلى جميع أجزاء الجسم وتتصل بالعضلات.
  • المجموعة الثانية: المجموعة المعروفة باسم “الخلايا العصبية الحركية السفلية” والتي تمتد من الحبل الشوكي إلى العضلات وتمر بجميع أجزاء الجسم.
• يتسبب التصلب الجانبي الضموري في حدوث فترة تدريجية من التليف في كلا النوعين من الخلايا العصبية الحركية، مما يؤدي لاحقًا إلى موتها.
• عندما تتضرر الخلايا العصبية الحركية، فإنها لا تستطيع القيام بوظيفتها المتمثلة في إرسال الرسائل إلى العضلات. مما يؤدي إلى فشل العضلات في القيام بعملها.
• تم تحديد أن الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري حدثت في 10% من الحالات بسبب وجود عامل وراثي، وفي الحالات المتبقية لم يتم تحديد السبب الرئيسي لمرض التصلب الجانبي الضموري.
• لكن الباحثين يواصلون التحقيق ودراسة الأسباب المحتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري، وقد وجد أن معظم النظريات تدور حول نوع معقد من التفاعل الذي يحدث بين الجينات والعوامل البيئية.

ما هي مضاعفات التصلب الجانبي الضموري؟

بسبب عدم وجود علاج فعال لمرض التصلب الجانبي الضموري، تتطور مضاعفاته، وفي غضون 3 إلى 5 سنوات يتطور المرض بسرعة وتصبح الحركات الإرادية للساقين والذراعين مستحيلة، أي مستحيلة.

مع مرور الوقت، سيحتاج المريض إلى شخص ما للمساعدة في تناول الطعام والحركة والعناية الشخصية، وسيعاني من ضعف حركة الحجاب الحاجز في التنفس.

يحتاج الشخص في هذه المرحلة إلى جهاز تنفس للتنفس، وفي معظم الحالات يموت معظم مرضى التصلب الجانبي الضموري وهذا بسبب فشل الجهاز التنفسي. [2]

كيف يتم علاج التصلب الجانبي الضموري؟

تقتصر طرق العلاج على إدارة الأعراض، والتي تشمل العلاجات الجسدية والتنفسية والكلامية والمهنية والغذائية، وتعتمد معظم أنظمة علاج الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري على ذلك.

تساعد العلاجات التي تشمل الأدوية والعلاج الحراري في تخفيف تشنج العضلات. قد يساعد الالتزام بممارسة التمارين الرياضية أيضًا في الحفاظ على قوة العضلات ووظيفتها.

جدير بالذكر أنه لا يوجد علاج مثبت لمرض التصلب الجانبي الضموري، وقد وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على استخدام عقار “ريلوزول”.

إنه الدواء الأول الذي يطيل فترة بقاء الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) ويساعد في إدارة أعراض التصلب الجانبي الضموري.

ولا يزال فريق من الباحثين يعمل على إجراء دراسات لزيادة فهمهم للجينات المسببة لهذا المرض، وكذلك الآليات التي قد تؤدي إلى تدهور الخلايا العصبية الحركية وطرق وقف تطور هذا المرض الذي يؤدي إلى موت الخلايا. .[2]

كم يعيش مريض التصلب الجانبي الضموري؟	يموت حوالي 50% من المصابين بعد 3 سنوات، ويعيش ما يصل إلى 20% لمدة 5 سنوات.
هل يمكن علاج التصلب الجانبي الضموري؟	لا يوجد علاج يمكن أن يعالج هذا المرض.
متى تبدأ أعراض التصلب الجانبي؟	تظهر الأعراض الأولى خلال بضع سنوات وعادةً ما تبدأ في الساقين.

لقد وصلنا إلى نهاية معرفتنا بمرض التصلب الجانبي الضموري، وهو من أخطر الأمراض التي يمكن أن تسبب الوفاة، والذي يحدث دون سابق إنذار ولا يوجد اتصال يذكر بين المصابين.